Entenda o que é a deficiência de G6PD

O que é a deficiência G6PD

Muito confundida com uma alergia alimentar, a deficiência de G6PD (Glicose-6-Fosfato Desidrogenase) ainda provoca bastante dúvida entre os pais e familiares de crianças diagnosticadas com o problema. É grave? Tem cura? O que pode e o que não pode? Tantos questionamentos não são à toa, já que o assunto não é tão fácil de entender e nem é divulgado como deveria. Por isso, conversamos com especialistas e explicamos a doença item por item para você saber como lidar com ela da melhor forma possível.

1. O que é G6PD e qual a sua importância?

A Glicose-6-Fosfato Desidrogenase, mais conhecida como G6PD, é uma enzima presente em todas as células do nosso corpo, auxiliando na produção de substâncias que as protegem de fatores oxidantes. No caso das hemácias (os glóbulos vermelhos que levam oxigênio para os tecidos e que são, portanto, o principal combustível dos nossos órgãos), a G6PD é essencial, pois é a única responsável por essa proteção.

2. E como é a deficiência de G6PD?

Como a própria expressão sugere, trata-se da carência dessa enzima – seja por não tê-la em quantidade suficiente, seja porque ela não funciona como deveria. Quando há essa deficiência, os glóbulos vermelhos ficam “desprotegidos” e, consequentemente, tornam-se suscetíveis à oxidação, o que pode afetar estruturas vitais como a hemoglobina, por exemplo. A pior reação, porém, é a indução da hemólise – nome dado à destruição prematura das hemácias, levando ao desenvolvimento de anemia.

3. Como ela se desenvolve?

Inicialmente, é importante dizer que a deficiência de G6PD é um tipo de Anemia Hemolítica Hereditária, um grupo de distúrbios que provocam a ruptura das hemácias, desencadeando um quadro anêmico. “Por fazer parte desse grupo, a deficiência tem transmissão genética (é passada de pais para filhos) e está ligada ao cromossomo X, mas acomete ambos os sexos”, conta a hematologista do Instituto Estadual de Hematologia (Hemorio), Carolina Abrantes. Estima-se que 400 milhões de pessoas no mundo sofrem com esse problema, prevalecendo em áreas endêmicas como África, Oriente Médio, Mediterrâneo e Nova Guiné.

Não se trata, portanto, de uma alteração da imunidade ou de um processo alérgico, como muitos costumam pensar. Entretanto, cabe ressaltar que existem os chamados fatores precipitantes ou agentes agressores, que funcionam como uma espécie de gatilho, acelerando a oxidação e o rompimento das hemácias. Podem ser medicamentos (listados ao final da matéria), bolas de naftalina,corantes – que devem ser mantidos bem longe dos portadores dessa deficiência – e até mesmo infecções bacterianas ou virais.

4. Quais são os sintomas e como a doença é detectada?

“A icterícia (caracterizada por olhos, pele e mucosas amarelados) que demora mais para passar, diferenciando-se da icterícia neonatal, além de palidez e urina escura, são sintomas que podem indicar a existência do problema”, diz a especialista do Hemorio. O diagnóstico pode ser feito logo após o nascimento, por meio do teste do pezinho ampliado (que não está disponível na rede pública de saúde) ou ao longo da vida, através da dosagem de G6PD. “A gravidade da doença será proporcional à deficiência da enzima”, destaca Carolina.

Clery Bernardi Gallacci, pediatra do Hospital e Maternidade Santa Joana, de São Paulo, lembra ainda que é importante que as mães não se desesperem caso o filho apresente icterícia: “Quando esse quadro é acentuado e as causas mais comuns são descartadas, investiga-se se há a possibilidade de haver deficiência de G6PD, mas esses são casos muito mais raros”.

5. O que fazer quando o diagnóstico for confirmado?

“O pediatra pode seguir observando as condições da criança, mas, geralmente, nós recomendamos também o acompanhamento de um hematologista”, afirma Clery. Afinal, estes são os especialistas que tratam as doenças do sangue e dos órgãos hematopoéticos – aqueles onde se formam as células sanguíneas. Portanto, os hematologistas é que poderão avaliar a saúde dos portadores da deficiência de G6PD, principalmente nos casos mais graves.

“Se houver um grau de anemia, é importante que ele seja verificado periodicamente por meio de um hemograma. Além disso, é preciso avaliar a hemólise com marcadores simples LDH (lactato desidrogenase), bilirrubina total e frações, além de ficar sempre atento às possíveis infecções, que devem ser diagnosticadas e tratadas o quanto antes”, acrescenta Carolina Abrantes.

Vale ressaltar que se o diagnóstico for feito enquanto o bebê ainda é amamentado pela mãe, ela será orientada a não entrar em contato com os agentes agressores. Isso porque as substâncias podem ser passadas para o filho pelo leite materno, afetando a sua condição e podendo levá-lo à hemólise prematura.

6. Existe cura ou tratamento?

Não há um tratamento específico ou cura para a doença. A baixa quantidade da enzima G6PD irá acompanhar seu portador por toda a vida. O que deve ser feito, na verdade, é “evitar as drogas oxidantes, infecções e alimentos como fava e corantes, por exemplo. Também é importante manter o calendário de vacinas em dia, comunicar os médicos sobre a deficiência e portar uma lista com a relação de remédios que não devem ser administrados, como paracetamol e dipirona”, esclarece Carolina. Outra dica é deixar um cartão de aviso sobre a enfermidade junto dos documentos de identificação e objetos pessoais, caso aconteça algum atendimento de emergência. Se as instruções forem seguidas e as restrições respeitadas, a qualidade de vida da criança não deverá ser afetada.

7. E quais são os riscos?

Caso o acompanhamento médico não seja feito da forma recomendada e o paciente continue sendo exposto aos agentes que aceleram a oxidação dos glóbulos vermelhos e levam a criança a hemolisar, pode-se correr um sério perigo, pois as hemácias cumprem uma função vital em nosso corpo. Palidez, cansaço extremo e sonolência são alguns indícios de que o pequeno está hemolisando, assim como a urina escura e o aspecto amarelado da pele. Quando se observa alguns desses sinais (principalmente os dois últimos), é fundamental procurar um atendimento médico.

É importante lembrar que a velocidade com que essas reações acontecem pode variar de acordo com o nível de carência da enzina que a pessoa apresenta, bem como o fator precipitante com o qual ela entrou em contato – o feijão de fava, por exemplo, tende a ser mais perigoso. “Dependendo do grau de deficiência de G6PD, se não houver um pronto atendimento com transfusão sanguínea e tratamento da causa, pode haver risco de vida”, alerta Carolina. No entanto, isso acontece apenas em casos mais graves.

De qualquer forma, não é porque a criança não apresentou nenhum sintoma a curto prazo com determinada substância, que ela pode seguir consumindo. Aos poucos, isso pode sobrecarregar o organismo dela.

8. Como lidar com essa condição?

A pediatra do Santa Joana enfatiza que a deficiência de G6PD demanda, sim, uma atenção aos elementos com os quais a criança entra em contato, mas que não deve ser motivo de extrema preocupação. “É importante que as mães não se assustem com isso e tenham sempre na bolsa uma lista com todos os agentes capazes de desencadear hemólise. Ela pode plastificá-la e tê-la sempre à mão, principalmente durante as compras, por exemplo, já que precisa observar os rótulos dos produtos. Mas, de modo geral, a criança deverá ter uma vida normal”, finaliza.

Veja a lista de alguns agentes capazes de desencadear hemólise quando há deficiência de G6PD:

Analgésicos e antipiréticos
Devem ser evitados: Acetanilida, metamizol, fluotante, ácido para aminosalicílico
Podem ser usados com cuidado: acetaminofeno, acetofenatidina, ácidoacetilsalicílico, aminopirina, antipirina, fenacetina, paracetamol

Antiarrítmicos
Deve ser evitado: quinidina
Podem ser usados com cuidado: procainamida

Anti-helmínticos
Deve ser evitado: piperazina

Anti-hipertensivos
Devem ser evitados: captopril, enalapril (maleato), hidralazina (cloridrato)

Anti-maláricos
Devem ser evitados: hidoxicloroquina, mefloquina, pamaquina, pentaquina, primaquina, quinocida
Podem ser usados com cuidado: cloroquina, pirimetamina, quinacrina, quinino

Antianginosos
Devem ser evitados: mononitrato de isossorbida, dinitrato de isossorbida, nitroglicerina (trinitrina)

Antibacterianos
Devem ser evitados: ácido nalidíxico, cloranfenicol, ciprofloxacino, dapsona, fenazopiridina, furaltodona, furmetonol, nitrofurantoína, nitrofurazona, nofrfloxacino, ofloxacino, Co-trimoxazol, furmetonol, neoarsfenamina
Podem ser usados com cuidado: ácido p-aminobenzóico, isoniazida, trimetropina estreptomicina

Antiepiléticos
Pode ser usado com cuidado: fenitoína

Antiparkinsoniano
Pode ser usado com cuidado: L-Dopa

Antiprotozoários
Devem ser evitados: furazolidona

Antissépticos
Deve ser evitado: azul de metileno

Antitóxicos
Deve ser evitado: dimercaprol (BAL)

Anti-inflamatório
Deve ser evitado: probenicide

Anti-histamínicos
Podem ser usados com cuidado: astemizol, azatadina, bronfeniramina, cetirizina, clorfeniramina, ciproeptadina, difenidramina, dexclorfeniramina, difenidramina, elastina, hidroxizina, loratadina, mequitazina, oxatomida, terfenadina

Citostáticos
Pode ser usado com cuidado: doxorrubicina (cloridato)

Contrastes
Deve ser evitado: azul de toluidina

Estrogênio
Deve ser evitado: mestranol

Sulfonamidas e sulfonas
Devem ser evitados: sulfacetamida, sulfametoxazol, sulfametoxipirimidina, sulfapiridina, sulfassalazina, diaminodifenilsulfona (DDS), dapsona, sulfanilamida, sulfamerazina, sulfatiazole, sulfoxone, tiazolsufona, N-acetilsufanilamida, sulfatizaol
Podem ser usados: sulfisoxazole, sulfadiazina, sulfametoxipiridazina

Vitaminas
Devem ser evitadas: vitamina K1 e vitamina K3
Pode ser usada com cuidado: vitamina C (ácido ascórbico)

Alimentos e uso doméstico
Devem ser evitados: corantes, grão de fava e naftaleno